الفوال : مرض الفول ~ الطب والعلاج

لمحة عن الكرية الحمراء :

الكرية الحمراء هي عبارة عن خلية لا تحتوي على نواة ، قرصية الشكل ، تتألف من مادة أساسية هي الخضاب الدموي ( الهيموغلوبين ) ، يتراوح عمرها ما بين 100 – 120 يوم ،ويتم التخلص منها عند موتها في الكبد والطحال .
تتكون الكرية الحمراء ببنيتها من :
60 % منها ماء
40 % منها خضاب و ومواد عضوية ومعدنية وبروتينية .

الخضاب له دور بنقل الأوكسجين من الرئتين إلى سائر الأعضاء ، ونقل ثاني أوكسيد الكربون من الأعضاء إلى الرئتين.
الكريات الحمر لاتحتوي على الغليكوجين أو أي مدخر سكري، وتحصل على الطاقة من خلال استقلابها للغلوكوز الجائل في الدوران.
وهذا الاستقلاب يتم وفق طريقين : هوائي ولاهوائي .
الطريق الهوائي : هو طريق ايمبدن مايرهوف (دورة كريبس ) ويتم من خلاله استقلاب 90 % من غلوكوز الدم ( ألية أكسدة وارجاع ) وذلك بواسطة خمائر(أنزيمات) موجودة ضمن الكرية الحمراء وينتج عن هذه العملية طاقة ، وتحرر للأوكسجين من الهيموغلوبين ، وارجاع للميتوغلوبين ( الغير قادر على الاتحاد مع الأوكسجين ) إلى هيموغلوبين ( القادر على الاتحاد مع الأوكسجين ).
الطريق اللاهوائي : هو طريق الأكسدة المباشرة ويتم من خلاله استقلاب 10 % من الغلوكوز، تكمن أهمية هذا الطريق بتحقيقه لوظيفتين أساسيتين :
1- انتاج السكاكر الخماسية المفسفرة.
2- الحفاظ على مستوى الخميرة NADPH ( هذه عبارة عن تمامة أنزيمية ضرورية في تفاعلات الأكسدة و الإرجاع ).
إن استقلاب السكاكر السداسية مثل ( غلوكوز 6 فوسفات ) يتم بطريق الأكسدة المباشرة وذلك بوجود خميرة غلوكوز 6 فوسفات دي هيدروجيناز G6PDH

الفوال ( favism ) = عوز خميرة غلوكوز فوسفات دي هيدروجيناز G6PD

يصنف ضمن فاقات الدم الانحلالية الناجمة عن أسباب داخل الكرية الحمراء.
تلعب خميرة G6PD دوراً في انتاج الطاقة والقدرة المرجعة اللازمة لحماية الكريات الحمراء من الأكسدة، حيث تقوم هذه الخميرة بالمحافظة على هيموغلوبين الكرية الحمراء بحالة مرجعة وفعالة لتقوم الكريات الحمر بوظائفها، فإذا نقص تركيز هذه الخميرة سيتسبب ذلك بعدم تحول الميتوغلوبين ( الغير قادر على الاتحاد مع الأوكسجين ) إلى هيموغلوبين ( القادر على الاتحاد مع الأوكسجين )، وينتج عن ذلك تخرب وترسب الميتوغلوبين بشكل جسم صغير يتوضع بطرف الخلية ويدعى جسم هنز ، ومن ثم تضعف بقية الوظائف الحيوية للكريات الحمر وتتخرب وتنحل.
يعتبر هذا العوز من الأمراض الوراثية المتعلقة بالصبغي x (المورثة الجنسية الأنثوية) ، مما يفسر ارتفاع تواتر حدوثه عند الذكور( التي تملك في صيغتها الصبغيةxy ) مقارنة مع الإناث( تكون صيغتهم الصبغية xx )، فالمورثة السليمة عند الاناث تعوض غياب المورثة المريضة ، أما الذكور فلايوجد عندهم إلا x واحدة.

أعراض المرض :

سريرياً :

عادة لاتظهر الأعراض بالحالة العادية لعدم وجود كميات كبيرة من المواد المؤكسدة القادرة على تخريب الكريات الحمراء ، وتظهر الاعراض بعد تناول المؤكسدات مثل الفول ، أدوية ....إلخ
تتطور الأعراض بعد 5 – 24 ساعة من التعرض للمواد المؤكسدة حيث يلاحظ :
صداع ، دوار ، اضطرابات هضمية من غثيان واقياء وآلام بطنية ، تعب شديد ثم تظهر أعراض نوبة انحلال بالدم حيث يلاحظ ترفع حروري ، تسارع قلب ، شحوب بلون الجسم واصفرار بالعينين وتحول لون البول إلى اللون الأحمر(أو لون غامق )، طبعا تختلف شدة النوبة الانحلالية من مريض لأخر.

التشخيص المخبري

1- يلاحظ حدوث تغير في شكل الكريات الحمر تحت المجهر.
2- تحري أجسام هنز Heins :
يتم تحري اجسام هنز ضمن الكريات الحمر بعد إضافة مادة مؤكسدة مثل فينيل هيدرازين ، وحضن الدم مع حجم مماثل من ملون زرقة الكريزيل اللماعة ثم مد لطاخة دموية ، وتحري وجود أجسام خنز تحت المجهر.

3- انخفاض في خضاب الدم .
4- ارتفاع في تعداد الشبكيات.
5- ارتفاع في تعداد الكريات البيض.
6- انخفاض قيمة خميرة G6PD وقد تصل قيمتها إلى الصفر.

الأطعمة الواجب أن يتجنبها المريض المصاب بعوز خميرة G6PD هي :

- الفول وخاصة الأخضر منه ، بكافة أشكال دخوله بالطعام مثلا الفول المدمس .
- استنشاق غبار الطلع للفول

الأدوية التي يجب عدم اعطائها للمريض :

1- خافضات الحرارة : مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية مثل الأسبرين والبروفن ....
2- أدوية السلفا مثل ..السلفاسالازين
3- مضادات الملاريا مثل هيدروكسي كلوروكين .
4- بعض أنواع الصادات الحيوية مثل السلفوناميدات ( كاسم تجاري مثل الباكتريم )

التشخيص:

سريرياً: كما أشرنا سابقا..
مخبرياً:
خلال النوبة :
1- تغير في شكل الكريات الحمر.
2- ظهور أجسام هنز.
3- انخفاض في خضاب الدم .
4- ارتفاع في تعداد الشبكيات.
5- ارتفاع في تعداد الكريات البيض.
في حالة استقرار حالة المريض:
تعاير خميرة G6PD .

العلاج :

1- وقائي : بالابتعاد عن المواد المؤكسدة التي ذكرناها سابقا.
2- علاجي :
- إذا كانت النوبة خفيفة نكتفي بالمراقبة لأن الأعراض ستزول تلقائيا.
- إذا كانت الحالة شديدة لابد من اللجؤ إلى نقل الدم وتعويض السوائل خوفاً من القصور الكلوي

لذلك عند اعطاء دواء معين للمريض علينا أن نتأكد من أن المريض لايعاني من الفوال ، ويجب على الأهل اسعاف المريض للمشفى عند حوث النوبة ليتم أخذ الاجراءات المناسبة .

الطب والعلاج